Атипичный гемолитико - уремический синдром: современные особенности клиники, диагностика, лечение

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – одна из наиболее редких и тяжелых форм ТМА: до недавнего времени смертность от нее в отсутствие патогенетической терапии составляла 92%. Атипичный ГУС представляет собой орфанное заболевание, т.е. ультраредкое заболевание генетической природы с катастрофическим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит повреждение эндотелия сосудов малого калибра, обусловленное избыточной активацией комплемента – так называемая комплемент-опосредованная ТМА. Не прошло еще и 10 лет, как для лечения аГУС стал использоваться инновационный препарат из группы блокаторов комплемента – единственный на сегодняшний день – Экулизумаб, благодаря которому прогноз заболевания кардинально изменился. На данном вебинаре вы узнаете: - О современной классификации и эпидемиологии гемолитико-уремического синдрома - О том, каковы особенности современного течения аГУС - Как дифференцировать аГУС от других форм ТМА - Каков алгоритм лечения аГУС