Медленные, но идеальные убийцы. Летальность 100%. Прионы и прионные болезни.

Что же такое прионы? Существует несколько гипотез о составе прионов, однако за основу сейчас принимается «чисто белковая гипотеза». Однако, в ней есть несоответствия, иначе она была бы уже не гипотезой, а вполне себе сформированной истиной. Мы остановимся на основной и наиболее подходящей гипотезе, так как остальные еще хуже. В наших генах существуют участки, которые кодируют так называемые прионные белки. Пока участок не подвергается мутации, с белком все в порядке, человек жив, здоров и носит название PrP-c. Этот белок является одним из белков мембраны и выполняет ряд нормальных функций. Но стоит такому гену мутировать (называется он PRNP), как он начинает производить белок с другой третичной структурой (о структуре белков я рассказывал в циклах по молекулярной биологии, вот в этом видео). Этот белок не просто поломан, как обычный мутантный. Этот белок поломан таким образом, что ему больше не требуются нуклеиновые кислоты для копирования. Он может самокопироваться. Такая поломка не вызывает ответных реакций организма, как и поломка любого другого белка. Белок и белок, че бухтеть-то. И все было бы как при любой другой мутации – белок поломан, функция белка не выполняется, появляется генетическое заболевание. А теперь самое жесткое – мутантный белок, который теперь называется PrP-Sc, способен при взаимодействии с немутантной формой изменять ее, превращать в себе подобную. Так реализуется инфекционный потенциал приона. Помимо такого превращения, он еще и размножается. Прионный белок формирует фибриллы – нити, состоящие, как канат из нескольких нитей поменьше. При расщеплении такой нити каждый составляющий фибриллу прионный конец дает начало к постройке новых фибрилл прионного белка. Такие нити формируют в тканях разрастающиеся скопления, названные амилоидыными бляшками. Так как этот ген экспрессируется в ткани нервной системы, то белок разрастается именно там, формируя в тканях полости, сдавливая нейроны. Заполучить себе личный разжижитель мозга можно несколькими путями. Первый – очень сильно обидеть госпожу удачу и заполучить спонтанную мутацию в гене PRNP. Второй – получить наследство от родственников в виде поломанного PRNP. Третий – похавать больной прионным чудом мозг. И это не шутка. Дальше поясню. И так мы имеем три пути - спонтанный, наследственный и инфекционный. А теперь к заболеваниям. Первая и наиболее известная болезнь – болезнь Крейтцфельда-Якоба. Названа по имени первооткрываетелей. Еще ее называют трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия и коровье бешенство. Впервые была описана эта болезнь в 1920 году. Этой болезни все равно мужчина вы, женщина, трансгендер, все равно на расу, на возраст – всех она поражает одинаково тяжело и одинаково смертельно. Также является самой распространенной среди прионных заболеваний – 85%. Спонтанно возникает мутация, не зависящая ни от каких-либо видимых причин. Обычно это происходит с людьми старше пятидесяти лет и встречается такая мутация у двух из миллиона человек. В среднем проходит 8 месяцев с начала проявления клинических симптомов до смерти человека. За это время наблюдаются прогрессивные нарушения мыслительной деятельности. Также появляются нарушения зрения, слуха, движений, рефлексов, повреждается кора больших полушарий мозга. Поражается мозжечок – нарушаются произвольные движения, начинаются припадки. Дальше наступают параличи и глубокий маразм. Ну а затем человек умирает. Это заболевание возникает как спорадически, так и может передаваться по наследству. Также зафиксированы инфекционные пути передачи – ятрогенная, то есть спровоцированная врачами, и пищевая. Все прионные болезни, объединенные названием губчатые энцефалопатии, имеют примерно одинаковые пути заражения и клинические проявления. К примеру, есть болезнь Куру, которой болеют аборигены племени форе в высокогорьях Новой Гвинеи. Они каннибалы и едят мозги в качестве ритуалов. Сначала человек получает спонтанную мутацию, затем его мозг, содержащий прионы, идет в пищу соплеменникам. Особняком стоит только Фатальная семейная Бессонница. Редкое прионное заболевание, при котором больной неизбежно умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью. Болезнь проявляется с 30 до 60 лет и продолжается от 7 до 36 КАРЛ месяцев с начала клинических симптомов. Сначала у человека возникает бессонница и панические атаки. Со временем панические атаки принимают все более стремный от недосыпа оборот – подкрепляются галлюцинациями. Через год-полтора человек уже полностью теряет способность спать, его организм сильно истощается. После трех месяцев такой жизни человек уже не реагирует на окружающие, перестает принимать какое либо участие в происходящем вокруг и с ним самим. Спустя еще пол года такой «ментальной комы» человек погибает.