Амилоидоз печени. ВсеОПечениРу

00:03 Амилоидоз печени — это болезнь, которая возникает из-за отложения в ней патологического белка — амилоида. Как правило, амилоидоз печени становится следствием системного амилоидоза — состояния, при котором патологические отложения возникают практически во всех органах… Полный текст статьи на сайте по этой ссылке: 00:27 Классификация амилоидоза По распространенности отложений патологического белка амилоидоз может быть местным (локализованным) и системным… 01:01 По механизмам появления болезнь может быть наследственной или приобретенной. Большинство случаев амилоидоза печени — приобретенные. Приобретенный амилоидоз, в свою очередь, делится на первичный и вторичный... 01:14 Первичный возникает на фоне патологических изменений иммунной системы при злокачественных заболеваниях… 01:38 Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз) развивается на фоне хронических воспалительных процессов… 01:59 Кроме того, существует классификация амилоидозов по биохимическому составу амилоидных фибрилл (всего известно около 30 видов амилоидов)… 02:17 Причины амилоидоза печени Амилоидоз — это болезнь, поражающая весь организм. При всех видах амилоидоза присутствуют аномально свёрнутые белки, скопления которых формируют амилоидные фибриллы, их отложения нарушают нормальную работу органов и систем… 02:58 Однако точного понимания причин и механизмов подобных изменений у специалистов до сих пор нет. Есть лишь предположения, что некоторую роль в них играют нарушения иммунного равновесия, неизбежные при длительном воспалительном процессе… 03:29 Симптомы амилоидоза печени Нередко поражение печени при амилоидозе протекает бессимптомно и проявляется лишь сильным увеличением органа, часто в сочетании с увеличением селезенки (гепатоспленомегалия)… 03:54 Если же больные озвучивают жалобы, то чаще всего это: • общая слабость; • тяжесть в правом подреберье; • одышка при физической нагрузке; • тошнота, рвота натощак; • снижение аппетита; • диарея, иногда с примесью крови (либо запор); • потеря веса; • увеличенный в размерах язык; • кожный зуд, утолщение кожи, синяки; • онемение и/или покалывание в руках и ногах… 04:22 При выраженном холестазе может присоединяться иктеричность (желтушность) склер, слизистых, моча становится темной, стул светлеет. При вторичном типе болезни к проявлениям амилоидоза печени присоединяются симптомы первичного заболевания… 04:38 Кроме того, признаки поражения других органов могут появляться и при системном амилоидозе… 04:55 Диагностика амилоидоза печени При осмотре врач может отметить так называемые «малые признаки» амилоидоза: сухая бледная кожа, небольшие восковидные узелки около глаз. При некоторых формах амилоидоза язык увеличен, по его краям заметны отпечатки зубов. При пальпации увеличенные печень и селезенка плотные, но безболезненные… 05:19 Биохимический анализ крови показывает повышение уровня билирубина, увеличение активности АСТ, АЛТ, в 3–4 раза выше нормы активность щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы… 05:40 При иммунологическом исследовании крови обнаруживается повышенная концентрация IgM. Основной метод диагностики амилоидоза — биопсия печени с последующим гистологическим исследованием. Под контролем УЗИ у пациента специальной иглой забирают небольшое количество печеночной ткани, которую потом окрашивают специальным красителем и исследуют под микроскопом… 06:23 Лечение амилоидоза печени Лечение амилоидоза проводится по двум направлениям — уменьшение концентрации в крови белков-предшественников амилоида (устранение причины амилоидоза) и поддержание жизненно важных функций печени… 06:38 При вторичном амилоидозе крайне необходимо уменьшить активность воспаления (при аутоиммунных заболеваниях) или полностью его ликвидировать (при хронических инфекциях)... 07:12 При первичном амилоидозе назначают химиотерапию, иногда — с дополнительными вмешательствами… 07:27 Для улучшения работы печени могут быть рекомендованы препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), которая способствует стабилизации клеточных мембран, уменьшает вредное влияние токсичных желчных кислот при холестазе, вызванном отложением амилоида, и помогает восстановить нормальный отток желчи. Одним из наиболее надежных препаратов УДХК является Урсосан… 07:52 Прогноз и профилактика Прогноз при амилоидозе печени неблагоприятный: патологический процесс прогрессирует медленно, но неуклонно и в конечном итоге приводит к нарушению функции печени и других вовлеченных в заболевание органов… 08:22 Точно так же важно своевременно и грамотно лечить стрептококковые инфекции, способные стать причиной хронического аутоиммунного воспаления… При аутоиммунных заболеваниях нужно регулярно посещать врача и контролировать активность процесса…