Гемохроматоз (бронзовый диабет). ВсеОПечениРу

00:04 Гемохроматоз (бронзовый диабет) — это преимущественно наследственное заболевание с избыточным накоплением железа в организме из-за его нарушенного метаболизма… Полный текст статьи на сайте по этой ссылке: 00:25 Со временем заболевание вызывает массовую гибель клеток органов: сильнее всего поражаются печень, сердце и поджелудочная железа. Болезнь встречается достаточно редко… 00:49 Причины гемохроматоза Основная причина болезни — это мутация гена, который отвечает за формирование сигнала о дефиците железа в организме… 01:07 Считается, что для развития заболевания у человека должно быть два аномальных участка хромосомы — от матери и отца… 01:25 При гемохроматозе организм накапливает около 0,5-1 грамма железа в год. Манифестация (проявление) заболевания происходит после накопления более 20 граммов, но чаще это случается при накоплении 40-50 граммов микроэлемента… 02:00 Гораздо реже встречается вторичный гемохроматоз — заболевание, причиной которого является избыточное поступление железа в организм при: • неоднократном переливании крови… • бесконтрольном приеме препаратов железа… • болезнях крови… • алкогольном циррозе печени… • вирусных гепатитах В и С… • раковых опухолях… 02:21 Виды гемохроматоза При классификации гемохроматоза в первую очередь учитывают происхождение болезни: первичный (наследственный) или вторичный (приобретённый). Первичный гемохроматоз бывает четырёх типов: • классический… • ювенильный… • с мутацией гена… 02:50 Вторичный процесс возможен: • неонатальный… • посттрансфузионный… • при некоторых формах гемолитических анемий… • медикаментозный… • метаболический… 03:08 Симптомы гемохроматоза Пока железо накапливается в организме, но его общее количество не превышает 20 граммов, признаки болезни отсутствуют… 03:37 Первые симптомы: • быстрая утомляемость… • половая дисфункция… • скудные менструации у женщин… • разрушение костей… 04:08 Затем из-за развития цирроза появляются признаки портальной гипертензии и печёночной недостаточности: • желтуха… • отёки, скопление жидкости в животе… • похудение… • синяки, кровотечения из носа, дёсен… • расширенные вены на животе… 04:25 Почти у 80% больных гемохроматозом нарушается образование гормонов: как правило, щитовидной железы, гипофиза головного мозга, половых… 04:41 Кальций при гемохроматозе усиленно вымывается из костей и откладывается в области суставов в кистях рук, коленях, зонах межпозвоночных дисков… 05:00 Диагностика гемохроматоза При осмотре пациента врач обращает внимание на такие симптомы, как немотивированная слабость, боль и чувство тяжести в области правого подреберья, артралгии, снижение либидо и другие… 05:18 Первичные анализы крови на гемохроматоз и обследование может назначить гастроэнтеролог, гепатолог или терапевт… 05:53 Выявить гемохроматоз помогает биохимический анализ крови, в котором обнаруживают: • повышение сывороточного железа… • повышение процента насыщения трансферрина… • стойкое повышение ферритина… 06:19 МРТ печени и сердца по специальной программе позволяет найти избыточное отложение железа, что имеет место на ранней стадии, пока у пациентов ещё нет симптомов. УЗИ печени, ЭКГ и эхокардиография позволяют уточнить структуру и функцию органов. УЗИ поджелудочной и щитовидной желез даёт дополнительную информацию… 06:40 Диагностика первичного гемохроматоза обязательно включает генетические тесты… 07:21 Лечение гемохроматоза Лечение гемохроматоза включает несколько направлений: диета, выведение избытка железа, симптоматическая терапия… 07:58 Вывести избыток железа помогают кровопускания или препараты для связывания железа (хелаторы) — к примеру, дефероксамин. Чтобы помочь работе печени, защитить её клетки от разрушения, используют препарат Урсосан… 08:38 Профилактика гемохроматоза Так как первичный гемохроматоз передаётся по наследству, необходимо обследование кровных родственников больного в возрасте до 20-30 лет… 08:58 Если пациенты постоянно получают переливания крови или по каким-либо другим причинам у них развивается перегрузка железом, то им назначается деферазирокс, чтобы предотвратить токсическое действие накапливающегося металла…